朗格漢斯細(xì)胞組織增生能治愈嗎（朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是什么病）

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1、 朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥最初被稱為組織細(xì)胞增生癥x，目前被國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)分類為組織細(xì)胞增生癥I型，是一種罕見的以一組未成熟樹突狀細(xì)胞的活化增殖和異常聚集為特征的疾病。朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥可發(fā)生在任何年齡，

2、 但嬰幼兒和兒童更為常見，發(fā)病率約為5/100萬。類似白血病，是一種罕見的疾病，男性多于女性。

3、 朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)多樣，根據(jù)受累器官的多少可分為單系統(tǒng)受累和多系統(tǒng)受累，根據(jù)受累部位可分為是否有危險(xiǎn)器官受累和是否有可危及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害。不同類型的治療和預(yù)后是不同的，

4、 可以根據(jù)分組和治療反應(yīng)選擇不同的治療方案。

5、 兒童朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥臨床癥狀多樣，總體死亡率不高，約15%，但復(fù)發(fā)率相對(duì)較高，永久性后遺癥發(fā)生率也較高，約30%-40%。近年來，隨著對(duì)BRAFV600E基因突變信號(hào)通路的研究，

6、 以及對(duì)骨髓微環(huán)境中免疫細(xì)胞因子的認(rèn)識(shí)，朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的治療方案也在不斷進(jìn)步，治療從化療發(fā)展到免疫治療和基因靶向治療。

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