線粒體因其作為“細胞動力源”的角色而享有盛譽。這些微小但強大的細胞器扮演著各種維持生命的角色，從為我們自己的細胞和器官提供動力到為化學和生物過程提供燃料。但是當它們不能正常工作時，就會發(fā)生一些罕見的疾病。
線粒體疾病是一組使人衰弱的遺傳性疾病，全世界有五千分之一的人受到影響，其中大多數(shù)是兒童。伴隨這些疾病而來的是各種健康問題，包括但不限于心臟病、發(fā)育和認知障礙、呼吸系統(tǒng)問題、生長不良，甚至過早死亡。截至目前，尚無治愈方法。
但是最近由弗吉尼亞-馬里蘭獸醫(yī)學院生物醫(yī)學科學和病理生物學系研究副教授 Aloka Abey Bandara 和他的團隊在Mitochondrion和BMC Molecular and Cell Biology期刊上發(fā)表的工作，提供線粒體疾病患者及其父母的一線希望。
與來自布萊克斯堡和羅阿諾克的弗吉尼亞理工大學研究人員團隊一起，班達拉成功創(chuàng)建了模擬線粒體疾病細胞的活細胞模型。這些細胞將為藥物研究和未來對線粒體疾病的研究奠定基礎。
“我們的細胞模型將使我們能夠看到當孩子患上線粒體疾病時細胞及其過程究竟發(fā)生了什么。除了這些因素之外，我們將能夠對新候選藥物的毒性和有效性進行進一步研究，”班達拉說，他也是弗拉林生命科學研究所的附屬教員。
我們的身體從我們吃的食物和我們呼吸的空氣中產生維持生命的能量。氧氣和營養(yǎng)物質，如葡萄糖，在身體的器官、組織和細胞中傳播，直到它們到達最終目的地：線粒體。當營養(yǎng)物質到達線粒體內膜時，一系列獨特的蛋白質復合物(稱為電子傳遞鏈)就會啟動。
通過一系列反應，電子傳遞鏈能夠從營養(yǎng)物質中去除電子，并推動它們通過線粒體膜，從而形成質子梯度。當這種情況發(fā)生時，身體會產生三磷酸腺苷，俗稱 ATP??，一種在細胞內攜帶能量的分子。
“有時，您可以看到電子傳遞鏈蛋白質內的中斷或突變，”班達拉說。“因此，蛋白質復合物無法傳輸電子，然后能量產生被破壞。幾乎所有的有機體器官都會受到影響——心臟、眼睛和肌肉——它們將無法正常運作。”
標簽： 細胞
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