什么是血友病什么癥狀(什么是血友?。?/h1>

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1、 血友病是由遺傳性凝血活酶產(chǎn)生障礙引起的一組出血性疾病,包括血友病A和B,其中血友病A較為常見(jiàn)。

2、以血友病陽(yáng)性家族史、早發(fā)、自發(fā)性或輕度創(chuàng)傷性出血、血腫形成、關(guān)節(jié)出血為特征。

3、血友病在社會(huì)人群中的發(fā)病率約為十萬(wàn)分之五到十。

4、根據(jù)中國(guó)血友病登記的信息管理數(shù)據(jù),甲型血友病占85%,乙型血友病占12%左右。

5、血友病A又稱八因子缺乏癥,是臨床上最常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病。

6、八因子以與VWF復(fù)合的形式存在于流通中。

7、前者激活后參與十因子的內(nèi)源性激活,后者作為粘附分子參與血小板與受損血管內(nèi)皮的粘附,具有穩(wěn)定和保護(hù)八因子的作用。

8、因子-8基因位于X染色體長(zhǎng)臂末端。

9、當(dāng)其因遺傳或突變而有缺陷時(shí),人體無(wú)法合成足夠的因子-8,導(dǎo)致內(nèi)源性途徑的凝血障礙和出血傾向。

10、血友病B也被稱為遺傳性九因子缺乏癥。

11、九因子是一種單鏈糖蛋白,被十一因子激活,參與內(nèi)源性十因子的激活。

12、九因子基因位于X染色體長(zhǎng)臂的末端。

13、當(dāng)其遺傳、突變或缺陷時(shí),不能合成足夠的九因子,導(dǎo)致內(nèi)源性通路凝血障礙,即出血傾向。

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