什么是脊髓栓系圖片（什么是脊髓栓系綜合征）

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1、 脊髓栓系綜合征(TCS)是指先天或后天因素導(dǎo)致脊髓被牽拉、圓錐偏低，導(dǎo)致神經(jīng)組織缺血、缺氧、變性等病理改變，臨床上出現(xiàn)感覺功能障礙、運動功能障礙或下肢畸形、排尿困難等神經(jīng)損害。TCS可發(fā)生于任何年齡，由于病理類型和年齡不同，其臨床表現(xiàn)也不同?？偨Y(jié)脊髓位于椎管內(nèi)。在人體生長發(fā)育過程中，椎管的生長速度快于脊髓，所以脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系是指由于各種原因，脊髓下端受到椎管末端的限制，使其位置低于正常。是各種先天性發(fā)育異常引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的主要病理機制之一，由其引起的一系列臨床表現(xiàn)稱為脊髓栓系綜合征，又稱脊髓栓系綜合征。病因1。各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出、脊柱裂、脊膜膨出等。是由神經(jīng)管末端的閉鎖引起的。大多數(shù)病例在出生后幾天內(nèi)修復(fù)。當(dāng)時的目的是盡可能將異常的神經(jīng)組織恢復(fù)到正常狀態(tài)，重要的是防止腦脊液漏。然而，硬脊膜重建后愈合過程中的粘連導(dǎo)致了脊髓末端的束縛。2.脊髓脂肪瘤和硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤是由于神經(jīng)外胚層葉和表皮外胚層葉過早分離，中胚層葉的脂肪細(xì)胞進入尚未鎖閉的神經(jīng)外胚層葉。脂肪組織可進入脊髓中央部位，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連，固定脊髓圓錐。此外，兒童期后的病例與蛛網(wǎng)膜下腔中存在的脂肪的炎癥有關(guān)，導(dǎo)致神經(jīng)根和栓系周圍的纖維化、粘連和結(jié)疤。脊髓栓系綜合征3。潛伏的毛竇是神經(jīng)外胚層葉和表皮外胚層葉未能很好地分化，局部形成的索狀組織穿過皮膚和脊柱，導(dǎo)致脊髓圓錐栓系。皮樣囊腫、表皮樣囊腫和畸胎瘤也可由毛竇壁中的組織擴張和增殖產(chǎn)生，其可包裹或牽拉脊神經(jīng)并導(dǎo)致栓系。4.脊髓縱裂的機制有人認(rèn)為是神經(jīng)以外的因素引起的，即椎骨發(fā)育異常；也有人認(rèn)為是神經(jīng)的異常發(fā)生，其次是椎骨的異常發(fā)育。脊髓從左向右分，硬腦膜有分支和不分支兩種。即型：雙硬膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處被纖維、軟骨或骨嵴完全分隔，分成兩部分，各有其硬膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。型：雙脊髓型，共有脊髓囊。脊髓膜在縱裂處，多被纖維間隔分開，有2份，但有共同的硬腦膜和蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。5.終絲張力是由于未成熟脊髓變性形成終絲過程中的障礙，使終絲比正常終絲粗，剩余部分造成脊髓栓系。6.神經(jīng)源性腸囊腫所謂神經(jīng)源性腸囊腫，是由于脊索管未閉，導(dǎo)致腸管腸系膜緣與脊柱前方組織相通的一種狀態(tài)。根據(jù)脊索管的通暢和溝通程度，可伴有脊柱前方的骨缺損，稱為脊髓腸瘺和椎管內(nèi)外的腸囊腫。7.腰骶部脊膜膨出術(shù)后粘連等并發(fā)癥。有學(xué)者統(tǒng)計，此類并發(fā)癥可占全部手術(shù)病例的10% ~ 20%。發(fā)病機制有學(xué)者認(rèn)為，拴系脊髓后，圓錐馬尾的活動受到限制，從而導(dǎo)致一系列臨床癥狀。他們強調(diào)在拴系脊髓后提起圓錐馬尾具有治療意義

2、 事實上，動態(tài)因素在因姿勢而出現(xiàn)癥狀并加重的患者中起著重要作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的情況下，隨著疾病的發(fā)展，會發(fā)生由粘連性蛛網(wǎng)膜炎引起的纖維化。由于脂肪瘤附著并侵犯圓錐，不僅造成拴系，而且神經(jīng)根周圍攣縮阻礙脊髓上行。這種情況下，僅僅依靠手術(shù)切除錐部脂肪瘤，使錐部隆起很小，意義并不大。臨床上，在解除栓系后用MRI觀察脊髓圓錐的位置時，發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐非常有限，癥狀的改善與MRI所見的脊髓圓錐無明顯相關(guān)性。作為手術(shù)的意義，更重要的是游離脊髓的尾部，緩解運動引起的反復(fù)拉伸造成的圓錐局部血液循環(huán)障礙?？紤]到被栓系組織的血液循環(huán)障礙是一個重要的發(fā)病機制，在實踐中已經(jīng)被引起脊髓栓系的動物實驗所證實，并且觀察和追蹤作為指標(biāo)的表面感覺誘發(fā)電位顯示進行性神經(jīng)病理異常。臨床表現(xiàn)脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)與脊柱裂相似，主要表現(xiàn)在以下幾個方面：腰骶部皮膚改變伴有腰骶部皮膚膨出或凹陷，可伴有分泌物或感染；多毛；一個大腫塊.這些表明隱性脊柱裂、潛伏毛竇、脊膜膨出等的存在。可合并脊髓栓系。下肢運動障礙表現(xiàn)為行走異常，下肢無力、變形、疼痛，脊柱側(cè)凸。下肢感覺障礙表現(xiàn)為下肢、會陰部、腰背部的異常感覺和疼痛。泌尿功能障礙常見表現(xiàn)為尿潴留、排尿困難、尿失禁、尿頻、尿量少于正常等。便秘、便秘或失禁。診斷和檢查磁共振成像(MRI)是診斷脊髓栓系的主要方法。不僅可以識別是否存在脊髓栓系，還可以知道并存的其他病變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。x線平片可以確定是否存在脊柱裂。結(jié)合大小便功能進行泌尿系統(tǒng)b超和尿動力學(xué)檢查，評估泌尿系統(tǒng)受累程度和脊神經(jīng)功能受損情況。治療原則早期手術(shù)-注意分型-顯微手術(shù)-徹底松解-形成終池-防止再粘連。一旦確診栓系松解手術(shù)，越早越好。栓系脊髓在出現(xiàn)癥狀時已經(jīng)發(fā)生了器質(zhì)性改變，我們無法使其恢復(fù)正常，只能進行適當(dāng)?shù)某C正，阻止其發(fā)展。脊髓栓系綜合征的癥狀可能是由神經(jīng)系統(tǒng)的破壞性損傷引起的，這種損傷通常是不可修復(fù)的，治療只是阻止損傷惡化。也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激或不完全損傷引起的。此時手術(shù)治療可能會達到緩解癥狀和防止病情進展的雙重效果。因此，手術(shù)治療脊髓栓系綜合征的根本目的是阻止病情繼續(xù)進展，改善程度為：疼痛緩解或消失，感覺運動功能恢復(fù)，排尿排便功能恢復(fù)，畸形停止加重，自我糾正。如果疾病發(fā)現(xiàn)早，治療及時，孩子是可以治愈的；相反，發(fā)病年齡早、癥狀重、治療晚的病例，治療效果相對較差，部分無療效；或者如果手術(shù)后病情復(fù)發(fā)，就需要再做一次手術(shù)。通常，排便功能障礙往往預(yù)示著預(yù)后不良。手術(shù)通常不能改善排便功能障礙、下肢和足部變形，但可能在一定程度上改善疼痛和不完全肌力減退。下肢和足部的畸形部位可以通過矯形手術(shù)得到改善。對于排便排便功能正常的脊髓栓系綜合征患者，包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺、運動障礙而發(fā)現(xiàn)的患者，我們建議應(yīng)盡早進行系統(tǒng)的檢查、評估和手術(shù)治療。對于排便d的患者

3、 決定預(yù)后的因素很多，可能與年齡、病程、病因、神經(jīng)損傷程度、手術(shù)操作、術(shù)前術(shù)后護理等有關(guān)。手術(shù)治療應(yīng)由具有脊髓外科和顯微外科經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生進行。有的孩子之前做過手術(shù)，只是切除了腰骶大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤)，留下了未處理的脊髓病變。事實上，腰骶部“整形”的結(jié)果是無效或加重的。甚至有些醫(yī)生認(rèn)為這個病治不好，被動等待導(dǎo)致病情發(fā)展，教訓(xùn)慘痛。術(shù)中患者應(yīng)貫徹微創(chuàng)手術(shù)理念，堅持顯微手術(shù)，必要時配合神經(jīng)電生理監(jiān)測，盡可能徹底松解拴系，避免神經(jīng)損傷，減少再粘連拴系，預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。術(shù)后隨訪患者，盡可能給予排尿功能障礙的防治、下肢運動和感覺的康復(fù)、下肢畸形的矯正等指導(dǎo)。我們認(rèn)為，單純重視拴系手術(shù)，而忽視對這些功能障礙的繼續(xù)診斷和治療的正確指導(dǎo)，對患者是不利的。

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