嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)及治療（嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)）

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嗜鉻細(xì)胞瘤起源于嗜鉻細(xì)胞。在胚胎階段，嗜鉻細(xì)胞的分布與身體的交感神經(jīng)節(jié)有關(guān)。隨著胚胎的發(fā)育成熟，大部分嗜鉻細(xì)胞退化，剩余部分形成腎上腺髓質(zhì)。因此，大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于頸動脈體至盆腔的任何部位，但主要見于椎旁交感神經(jīng)節(jié)(主要在縱隔后)和分叉處的腹主動脈旁器官。

腎性高血壓是一種繼發(fā)性高血壓，主要由腎實(shí)質(zhì)病變和腎動脈病變引起。該病的發(fā)生主要是由于腎小球玻璃樣變、間質(zhì)組織和結(jié)締組織增生、腎小管萎縮和腎小動脈狹窄，對腎臟既造成了實(shí)質(zhì)性損害，又造成了供血不足。腎動脈壁中層的粘液肌纖維增生，形成許多小動脈瘤，使腎小動脈內(nèi)壁突起如珠，引起腎動脈節(jié)段性狹窄。非特異性大動脈炎，導(dǎo)致腎臟血液灌注不足；在上述因素的綜合作用下，發(fā)生了高血壓。高血壓會造成腎臟損害，兩者相互促進(jìn)，會使病情進(jìn)一步發(fā)展。所以要積極治療腎性高血壓。

病變

90%以上的嗜鉻細(xì)胞瘤是良性的。腫瘤呈褐色，血管豐富，間質(zhì)少，常出血。腫瘤細(xì)胞大，不規(guī)則，多角形，胞漿內(nèi)有許多顆粒。細(xì)胞可被鉻鹽染色，故稱嗜鉻細(xì)胞瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì)，80% ~ 90%的嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤，其中約90%為單側(cè)單發(fā)病灶。多發(fā)性腫瘤，包括發(fā)生在雙側(cè)腎上腺的，約占10%。約10%的嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺；中國的這個統(tǒng)計(jì)結(jié)果略高。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤約占5% ~ 10%，可引起淋巴結(jié)、肝、骨、肺轉(zhuǎn)移。少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤可同時(shí)出現(xiàn)多個皮下神經(jīng)纖維瘤，其中約25%與Hippel-Lindau綜合征有關(guān)。嗜鉻細(xì)胞瘤也是型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(MEN)的主要病變。MEN的發(fā)病率為家族性，常染色體顯性，約占嗜鉻細(xì)胞瘤的5% ~ 10%。對于雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者，應(yīng)特別警惕MEN的存在。

嗜鉻細(xì)胞瘤可自發(fā)分泌兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺。腎上腺素和去甲腎上腺素可作用于腎上腺素能受體，如和受體，影響相應(yīng)的組織器官，引起一系列臨床表現(xiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤患者的所有病理生理學(xué)基礎(chǔ)都與腫瘤的這種分泌功能直接相關(guān)。

臨床表現(xiàn)

嗜鉻細(xì)胞瘤多見于青壯年，30 ~ 50歲高發(fā)，性別間無明顯差異。

1、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：

由于大量兒茶酚胺間歇性進(jìn)入血液循環(huán)，血管收縮，外周阻力增加，心率加快，心輸出量增加，導(dǎo)致血壓突然升高，收縮壓可達(dá)26、6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸悶、頭痛、面色蒼白、多汗、視力模糊等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦出血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后，患者極度疲乏無力，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變、情緒激動、劇烈運(yùn)動、咳嗽和排便引起。發(fā)作的頻率和持續(xù)時(shí)間因人而異，與腫瘤的大小不呈正相關(guān)。

一些患者可能表現(xiàn)出持續(xù)性高血壓。據(jù)報(bào)道，約90%的兒童患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，約50%的成人也表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。區(qū)別在于腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多。少數(shù)患者可出現(xiàn)陣發(fā)性低血壓、休克等表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)陣發(fā)性低血壓和休克，可能與腫瘤壞死、瘤內(nèi)出血、兒茶酚胺釋放突然停止或嚴(yán)重心臟意外有關(guān)。當(dāng)這種情況發(fā)生時(shí)，預(yù)后

1958年Szakas提出兒茶酚胺心肌病的概念，由于兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，表現(xiàn)為心肌肥厚、水腫、局灶性出血、內(nèi)膜肥厚和炎性細(xì)胞浸潤。臨床表現(xiàn)類似心肌炎，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。

2.代謝紊亂：

兒茶酚胺刺激胰島的受體，使胰島素分泌減少，作用于肝臟的、受體和肌肉的受體，使糖異生和糖原分解增加，周圍組織對糖的利用減少，使血糖升高或糖耐量降低。兒茶酚胺還可促進(jìn)腦垂體分泌TSH和ACTH，增加甲狀腺素和腎上腺皮質(zhì)激素的分泌，導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝增加，血糖升高，加速脂肪分解，引起消瘦。少數(shù)病人可能有低鉀血癥。

3.其他表演：

兒茶酚胺能松弛胃腸平滑肌，減弱胃腸蠕動，故可引起便秘，有時(shí)很頑固。胃腸小動脈嚴(yán)重收縮痙攣可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死、穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。

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