什么是原發(fā)性高尿酸血癥（什么是原發(fā)性閉經(jīng)）

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閉經(jīng)患者在臨床內(nèi)分泌工作中很常見。閉經(jīng)與內(nèi)分泌疾病密切相關(guān)。按照傳統(tǒng)的分類，閉經(jīng)分為原發(fā)性閉經(jīng)和繼發(fā)性閉經(jīng)。18歲以上仍無月經(jīng)來潮的女性稱為原發(fā)性閉經(jīng)，約占5%。目前國際上普遍接受的原發(fā)性閉經(jīng)定義為：已滿14周歲，無月經(jīng)來潮，第二性征未發(fā)育的人；已滿16周歲無月經(jīng)來潮者，不論其第二性征是否正常。閉經(jīng)的原因和部位分類如下：

1.下丘腦-垂體功能障礙

低促性腺激素性性腺功能減退癥多由下丘腦或垂體分泌的促性腺激素釋放激素(GnRH)不足引起，主要表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，第二性征缺失，女性內(nèi)生殖器正常分化但子宮較小，部分患者可伴有感覺減退或嗅覺喪失。

2.垂體前葉閉經(jīng)

2.1垂體腺瘤

垂體催乳素腺瘤：是垂體前葉常見的功能性腺瘤，為良性，可分泌催乳素(PRL)，生長速度較慢。臨床表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、不孕、腫瘤壓迫、低雌激素和高泌乳素血癥。

促性腺激素腺瘤：是一種無功能性垂體腺瘤，可分泌卵泡刺激素(FSH)和黃體生成素(LH)。激活素、抑制素和卵泡抑素的表達(dá)可作為腫瘤標(biāo)志物。大多數(shù)微腺瘤沒有臨床癥狀，而巨大腺瘤會導(dǎo)致視野缺損、頭痛和垂體功能減退。

促甲狀腺腺瘤：嗜堿性或嫌色細(xì)胞瘤，臨床少見。促甲狀腺腺瘤分泌過多的促甲狀腺激素(TSH)，導(dǎo)致垂體功能亢進(jìn)和閉經(jīng)。要做CT和MRI，確認(rèn)是否有垂體瘤，腫瘤大小。一旦確診，就應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)。

生長激素腺瘤：垂體前葉的一種嗜酸性腫瘤。腫瘤細(xì)胞分泌過多的生長激素，可引起巨人癥伴性腺發(fā)育不全和原發(fā)性閉經(jīng)。

2.2原發(fā)性垂體功能不全

空蝶鞍綜合征：由Bosch于1951年首次描述，先天性蝶鞍缺損，蝶鞍發(fā)育不全或不全，以垂體扁平、垂體窩空虛為特征，可無癥狀或合并下丘腦功能障礙引起的內(nèi)分泌紊亂，如閉經(jīng)、泌乳、不孕等；可能存在一種或多種垂體激素缺乏，如促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)和生長激素(GH)缺乏和PRL升高。

控制垂體發(fā)育的基因突變：垂體前葉激素分泌細(xì)胞的發(fā)育需要一系列控制垂體發(fā)育的基因。PIT-1和PROP-1突變與垂體激素缺乏綜合征有關(guān)，導(dǎo)致GH、PRL、TSH、FSH和LH的缺乏。

2.3單一垂體促性腺激素缺乏

單一生長激素缺乏癥：垂體生長激素缺乏癥可能由GH基因突變或GnRH受體基因突變引起。青春期后，患者第二性征不發(fā)育，出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)和骨齡滯后。

單一促性腺激素缺乏癥：可能是由于LH、FSH合成或功能障礙，或垂體GnRH受體基因突變，導(dǎo)致垂體下丘腦分泌激素信號轉(zhuǎn)導(dǎo)障礙，垂體前葉分泌促性腺激素減少，性腺功能減退，無繼發(fā)性性發(fā)育和性幼稚，原發(fā)閉經(jīng)。

3.卵巢閉經(jīng)

3.1先天性性腺發(fā)育不全(特納綜合征):由一條X染色體缺失或變異引起，染色體核型以45，XO為主。另外還有很多嵌合體，比如45，X0/46，XX；46，XX/47，XXX45，X0/47，XXX46、XX/47、XX 21等。以性腺發(fā)育不良、第二性征喪失和子宮發(fā)育不良為特征。通常與泌尿和心血管系統(tǒng)異常有關(guān)。

3.2卵巢抵抗綜合征：即卵巢不敏感綜合征，染色體核型為46，XX?？赡苁锹殉踩狈Υ傩韵偌に?Gn)受體或Gn受體變異，也可能是卵巢局部調(diào)節(jié)因子異常導(dǎo)致卵巢對內(nèi)源性和外源性Gn缺乏有效反應(yīng)?；颊弑憩F(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，第二性征差或未發(fā)育，生長正常

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