鼻腔腫瘤的診斷和治療指南（鼻腔腫瘤的診斷和治療）

大家好，樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題，鼻腔腫瘤的診斷和治療指南，鼻腔腫瘤的診斷和治療很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！

1.發(fā)病概況：鼻腔外側(cè)壁、上頜竇和篩竇在解剖上相鄰。除了早期癌癥，通常很難區(qū)分該部位腫瘤的原發(fā)部位。鼻腔惡性腫瘤多為原發(fā)癌，多位于鼻腔外側(cè)壁，少數(shù)發(fā)生于鼻中隔、鼻前庭和鼻底。副鼻竇和鼻咽部的惡性腫瘤可直接擴(kuò)展至鼻腔。鼻腔轉(zhuǎn)移癌是罕見(jiàn)的。鼻腔惡性腫瘤比上皮癌更常見(jiàn)，多為鱗狀細(xì)胞癌，其他還有腺癌、腺樣囊性癌、未分化癌、基底細(xì)胞癌等。非上皮癌包括淋巴瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性黑色素瘤、平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤和其他肉瘤。以前臨床上常見(jiàn)的所謂壞死肉芽種，現(xiàn)在已經(jīng)歸類為T細(xì)胞淋巴瘤。2.外科病理學(xué)1。鱗狀細(xì)胞癌：絕大多數(shù)，幾乎每個(gè)鼻癌患者初診時(shí)都有骨質(zhì)破壞。腫瘤可從鼻腔進(jìn)入上頜竇和篩竇，通過(guò)紙質(zhì)模板進(jìn)入眼眶，侵犯前壁至鼻背或頰部軟組織，或穿透硬腭侵犯口腔。2.腺癌：包括來(lái)自小唾液腺的腫瘤。腺癌和鱗狀細(xì)胞癌有相似的骨質(zhì)破壞和臨床癥狀和過(guò)程。病理上可分為高度惡性和低度惡性兩種。前者預(yù)后很差。腺樣囊性癌是涎腺腫瘤的大多數(shù)，主要發(fā)生在鼻腔上部，主要延伸至眼眶和篩竇，常受血管和神經(jīng)侵犯，故易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。3.惡性黑色素瘤：約占鼻竇惡性腫瘤的1%。多見(jiàn)于25 ~ 50%的鼻中隔，或中下鼻甲，常延伸至上頜竇或突出于鼻外。男女發(fā)病率相當(dāng)，高峰年齡為40-60歲。黑色素瘤常表現(xiàn)為灰色、藍(lán)色或黑色息肉樣腫塊，常伴有周圍衛(wèi)星灶和頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。特應(yīng)性黑色素瘤通常表現(xiàn)為單側(cè)息肉樣改變。所以術(shù)后所有息肉樣物質(zhì)都要送病理檢查。黑色素瘤的生物學(xué)行為很難預(yù)測(cè)。其中一些在切除后不會(huì)復(fù)發(fā)，而另一些擴(kuò)散很廣，可能在幾個(gè)月內(nèi)死亡。其中一些似乎可以在治療后通過(guò)有效的免疫系統(tǒng)抑制腫瘤數(shù)年。50%存活了3年。其中約20%有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，大部分先轉(zhuǎn)移到頜下淋巴結(jié)，再轉(zhuǎn)移到頸內(nèi)靜脈淋巴結(jié)鏈。可在顱底侵犯顱骨，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較為常見(jiàn)。4.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：罕見(jiàn)，又稱感覺(jué)神經(jīng)母細(xì)胞瘤或神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。腫瘤發(fā)生在鼻腔上部，起源于神經(jīng)脊髓干細(xì)胞的嗅覺(jué)細(xì)胞。好像腫瘤有11-20歲和51-60歲兩個(gè)高峰期，在老年組稱為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。20歲左右組局部復(fù)發(fā)率低，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高。在50歲的群體中，情況正好相反。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，較大的往往累及篩板。病理學(xué)上類似于未分化癌，診斷需要特定腫瘤標(biāo)志物的幫助。臨床上一般采用Kadish分期，根據(jù)腫瘤累及范圍將病變分為三期：A期為腫瘤局限于鼻腔內(nèi)；B期腫瘤累及一個(gè)或多個(gè)副鼻竇；C期腫瘤超出這些范圍。5.淋巴細(xì)胞瘤：惡性淋巴瘤多發(fā)生于鼻腔后部，腫塊較大，常延伸至軟腭和咽部。包括三種類型：淋巴瘤性肉芽腫、髓外漿細(xì)胞瘤和非霍奇金淋巴瘤。6.內(nèi)翻性乳頭狀瘤：鼻腔鼻竇乳頭狀瘤是一種不常見(jiàn)的交界性腫瘤，具有潛在的惡性腫瘤。尤其是多次不完全手術(shù)后，復(fù)發(fā)往往變成惡性或鱗狀細(xì)胞癌。組織學(xué)上又細(xì)分為內(nèi)翻性乳頭狀瘤、菌樣乳頭狀瘤和柱狀細(xì)胞乳頭狀瘤，后兩者較為罕見(jiàn)。其中，內(nèi)翻性乳頭狀瘤的特點(diǎn)是容易復(fù)發(fā)，尤其是局部小范圍手術(shù)切除后。最常見(jiàn)的癥狀是鼻塞71%，其次是

因?yàn)闇\表鱗狀細(xì)胞癌壞死和感染，有很多帶異味的膿性分泌物。惡性黑色素瘤常有血性分泌物；惡性淋巴瘤、腺癌、軟組織肉瘤異常分泌較少。2.鼻塞。是最常見(jiàn)的癥狀。腫瘤引起鼻腔氣道阻塞，通常是單側(cè)的。但當(dāng)腫瘤較大時(shí)，壓迫鼻中隔堵塞對(duì)側(cè)鼻腔，甚至堵塞咽腔造成呼吸困難。3.嗅覺(jué)障礙。它可能是由腫瘤侵犯嗅覺(jué)區(qū)或氣道阻塞引起的。4.痛苦?？杀憩F(xiàn)為鼻內(nèi)疼痛、上牙疼、偏頭痛等。多為腫瘤侵犯神經(jīng)所致。晚期鼻腔惡性腫瘤可侵犯II、III、IV、V、VI等顱神經(jīng)。5.脖子或下巴上的腫塊。由于頸部或頜下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而出現(xiàn)。6.其他人。如腫瘤侵犯周圍組織器官引起的表現(xiàn)：壓迫鼻淚管引起撕裂，侵犯眼眶引起眼球移位和復(fù)視，侵犯牙槽引起牙齒松動(dòng)等。(二)標(biāo)志1。鼻外觀的變化。由于腫瘤的擠壓，改變了鼻子的形狀，即鼻背增寬突出，晚期腫瘤可穿透鼻背皮膚。2.鼻腔腫瘤。通過(guò)鼻窺鏡和間接鼻咽鏡，可發(fā)現(xiàn)鼻部腫塊，有時(shí)腫塊可突入鼻前庭。鱗狀細(xì)胞癌多呈菜樣，表面潰爛壞死，易碎，易出血。惡性黑色素瘤多數(shù)為黑色或淺棕色，少數(shù)可無(wú)色素，多數(shù)伴有血性滲出物。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤呈息肉狀或灰紅色，血管豐富。腺癌多為結(jié)節(jié)狀，早期粘膜正常，晚期有潰瘍形成。惡性淋巴瘤和軟組織肉瘤一般體積較大，表面黏膜光滑。3.眼球移位。晚期腫瘤侵犯眼眶，向外、向前、向上擠壓眼球，限制眼球運(yùn)動(dòng)，結(jié)膜水腫。4.頸部淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，可觸及腫大的淋巴結(jié)，其中頸深淋巴結(jié)和頜下淋巴結(jié)腫大較為常見(jiàn)。4.診斷(1)臨床表現(xiàn)主要為腫瘤占位引起的擠壓、阻塞癥狀，包括面部腫脹或鼻腔有血性或膿性分泌物，鼻塞及顱面神經(jīng)疼痛。體征為鼻部腫塊、鼻外觀改變、眼球移位。(二)影像診斷1。普通X線片：X線片上可見(jiàn)鼻腔軟組織影，鼻腔患側(cè)增大，鼻腔側(cè)壁骨質(zhì)破壞常見(jiàn)。若有副鼻竇阻塞，可見(jiàn)副鼻竇混濁。自從CT出現(xiàn)后，x光檢查的意義已經(jīng)不再重要。2.CT掃描：CT能很好地顯示鼻部腫塊的范圍及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，顯示骨結(jié)構(gòu)的破壞情況，有助于判斷病變的性質(zhì)。3.磁共振成像MRI: MRI可用于直接多平面成像，具有良好的軟組織分辨率，能準(zhǔn)確顯示病變范圍，還能鑒別某些病變，尤其是腫瘤和炎癥。鼻腔大部分腫瘤在T2加權(quán)像上呈低或中等信號(hào)強(qiáng)度，主要是因?yàn)檫@些腫瘤細(xì)胞豐富，且多為鱗狀細(xì)胞癌，其次為小涎腺腺瘤，尤其是惡性粘液上皮樣涎腺腺瘤。T2加權(quán)圖像上的信號(hào)強(qiáng)度越低，其侵襲性越強(qiáng)。其他疾病包括淋巴瘤、髓外漿細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤。炎性病變通常在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。乳頭狀瘤在T2加權(quán)像上顯示高信號(hào)強(qiáng)度，黑色素瘤在T1和T2加權(quán)像上都顯示高信號(hào)強(qiáng)度。腫瘤常伴有炎癥，在有慢性炎癥的部位發(fā)生腫瘤的機(jī)會(huì)較多，尤其是鱗狀細(xì)胞癌，但炎癥在T2加權(quán)像上明顯呈高信號(hào)。(3)活檢鼻腔腫瘤的診斷，需要活檢。在進(jìn)行鼻腔活檢時(shí)，要注意以下幾點(diǎn)：1。鼻腫瘤表面常有一層壞死組織。如果樣本較淺，可能無(wú)法獲得腫瘤組織。但是做了深部活檢，可能會(huì)造成不必要的出血。因此，表面壞死

活檢會(huì)導(dǎo)致腫瘤擴(kuò)散，所以應(yīng)該在所有檢查完成后再安排，以便開(kāi)始治療。對(duì)于惡性黑色素瘤，一般不建議早期活檢?；顧z要等到檢查完成，治療即將開(kāi)始，趕緊做病理報(bào)告。5.鑒別診斷1。內(nèi)翻性乳頭狀瘤。這種疾病的發(fā)病率在男性中較高，而且多發(fā)生在中年。男女患者比例為2-5: 1。腫瘤常見(jiàn)于鼻腔外側(cè)壁和副鼻竇，常為多發(fā)，呈顆粒狀、乳頭狀或息肉狀外觀，紅色或紫色。組織學(xué)上，鱗狀上皮或移行上皮呈指狀伸入間質(zhì)，形成大小不等的隱窩，包括上皮細(xì)胞、白細(xì)胞和壞死組織。一些隱窩消失，形成細(xì)胞巢或細(xì)胞簇；上皮細(xì)胞之間可見(jiàn)大量的糖原空泡和小粘液腺囊。上皮與其下的基質(zhì)被一層完整的基底膜隔開(kāi)，基質(zhì)呈纖維狀或水腫狀，有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。這種疾病的臨床表現(xiàn)因腫瘤的大小而異。最常見(jiàn)的表現(xiàn)是鼻塞、鼻腫塊、鼻腔分泌物增多。有些病人有鼻出血、頭痛和面部疼痛等。內(nèi)翻性乳頭狀瘤局部破壞性強(qiáng)，易復(fù)發(fā)，10%-20%癌變，大部分變成鱗狀細(xì)胞癌。一般可以通過(guò)腫瘤活檢來(lái)鑒別。該病的治療主要是手術(shù)治療。2.鼻息肉多發(fā)生于成年人，可發(fā)生于一側(cè)或兩側(cè)鼻腔，表現(xiàn)為鼻塞、鼻分泌物增多、嗅覺(jué)衰竭、頭痛。鼻息肉是慢性刺激引起的鼻粘膜水腫、肥大，水腫組織下垂形成息肉。息肉的附著多在鼻腔側(cè)壁，形態(tài)光滑有光澤，呈灰白色，如荔枝肉。用探針摸一下，比較軟，不容易出血；使用血管收縮劑后，不容易使其收縮。息肉切除后送病理檢查進(jìn)行鑒別。3.鼻腔硬結(jié)多發(fā)生在30歲左右。病變?cè)诒乔磺安浚憩F(xiàn)為堅(jiān)硬的結(jié)節(jié)，伴有感染，鼻子外部和上唇變得堅(jiān)硬變形。病理特征為肉芽腫伴漿細(xì)胞浸潤(rùn)和異物巨細(xì)胞，富含膠原纖維。腫瘤可以通過(guò)活組織檢查來(lái)確定。4.晚期副鼻竇癌常累及鼻腔，鼻塞是其次要癥狀。x線照片和CT掃描顯示病變主要在副鼻竇。6.鼻腔高分化鱗狀細(xì)胞癌的綜合治療應(yīng)首選放療和手術(shù)。篩竇鱗狀細(xì)胞癌綜合治療的5年生存率可達(dá)60%。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的綜合治療措施應(yīng)包括頸部。當(dāng)頸部淋巴結(jié)臨床陰性時(shí)，不建議進(jìn)行預(yù)防性頸部照射。低分化鱗癌和未分化癌多為晚期，對(duì)放療敏感，單純放療可獲得滿意療效。放療失敗后，還有機(jī)會(huì)挽救手術(shù)。腺樣囊性癌常沿神經(jīng)鞘侵犯，手術(shù)殘留或安全切緣不足時(shí)應(yīng)輔助術(shù)后放療。惡性黑色素瘤鼻部惡性黑色素瘤的預(yù)后優(yōu)于軀干原發(fā)性惡性黑色素瘤，治療失敗的主要原因仍是遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。放療、手術(shù)、化療、生物治療的綜合治療模式最佳。內(nèi)翻性乳頭狀瘤鼻腔上頜竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤的治療首選手術(shù)。對(duì)于手術(shù)不能完全切除，或多次復(fù)發(fā)，或有惡變的患者，治療原則與鼻鱗狀細(xì)胞癌相同，應(yīng)考慮放療。鼻側(cè)切除術(shù)的復(fù)發(fā)率為30%，小范圍切除病例的發(fā)生率高達(dá)71%。盡管近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道了許多保守性鼻竇手術(shù)，但對(duì)于鼻腔及鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤，仍主張行鼻腔外側(cè)壁切除術(shù)。對(duì)于相對(duì)有限的早期病變，內(nèi)鏡切除也是可行的。臨床階段A嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤可以

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