大家好,樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題,憂(yōu)患意識(shí)不強(qiáng)的主要表現(xiàn),粘多糖貯積癥主要有哪些表現(xiàn)呢很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧!
1、 典型患者,以I型為例:1。
2、臉型粗糙:頭大,船頭,額頭突出,眉毛粗,眼睛突出,眼皮浮腫,鼻子扁平,鼻孔上翹。
3、嘴唇又大又厚;舌頭很大,容易突出口腔。
4、牙齦增生,牙齒小,間距寬。
5、皮膚厚,頭發(fā)多,頭發(fā)粗,發(fā)際線低。
6、2、角膜混濁:隨著病情的進(jìn)展,角膜混濁逐漸加重,可導(dǎo)致失明。
7、上海新華醫(yī)院兒科內(nèi)分泌科。
8、關(guān)節(jié)僵硬:涉及大關(guān)節(jié),如肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié),這些關(guān)節(jié)活動(dòng)度有限;手部關(guān)節(jié)受累,呈現(xiàn)“爪手”特征4。
9、身材矮?。夯颊卟弊佣蹋劚?,2~3歲生長(zhǎng)幾乎停止。
10、5、肝脾腫大:腹脹,腹壓導(dǎo)致臍疝和腹股溝疝,手術(shù)修補(bǔ)后仍易復(fù)發(fā)。
11、6.智力低下:患者可能在1歲時(shí)表現(xiàn)出智力低下,智力最好的水平只有2-4歲左右,然后慢慢下降到重度智力低下的水平。
12、7.心臟:大部分患者的心臟在疾病后期受累,表現(xiàn)為瓣膜病,可導(dǎo)致充血性心力衰竭。
13、耳鼻喉科的特點(diǎn)是慢性復(fù)發(fā)性鼻炎、呼吸困難、睡眠時(shí)打鼾、慢性阻塞性呼吸暫停和大聲說(shuō)話(huà)。
14、重癥患者往往有慢性聽(tīng)力損失。
15、型經(jīng)典患者癥狀較型輕,以男性為主,患者角膜不混濁;型患者主要臨床表現(xiàn)為精神發(fā)育遲滯;型患者腕關(guān)節(jié)松弛,胸部向前突出,類(lèi)似雞胸;型患者智力正常,角膜混濁明顯;型患者的臨床表現(xiàn)可以很不一樣,嚴(yán)重的表現(xiàn)為胎兒水腫,輕的只能是身材矮小。
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標(biāo)簽: 粘多糖貯積癥主要有哪些表現(xiàn)呢
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