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血小板減少性紫癜多與免疫有關。現(xiàn)在也叫免疫性血小板減少性紫癜,以前叫特發(fā)性血小板減少性紫癜,跟免疫力有關?,F(xiàn)在認為體內會產生一種血小板抗體,這種抗體只破壞血小板,另外還干擾巨核細胞,干擾巨核細胞成熟。巨核細胞是產生血小板的細胞,其成熟障礙導致血小板減少。既然和免疫有關,那么血小板減少性紫癜的治療也是免疫抑制的治療。糖皮質激素治療是國內外采用的一線治療方法。激素治療后,血小板抗體生成減少,對巨核細胞的抑制作用減弱,巨核細胞可以正常制造血小板,血小板壽命恢復到正常水平。此時血小板計數(shù)會迅速升高。80%的患者對糖皮質激素治療敏感,20%的患者對糖皮質激素治療不敏感,這意味著激素治療后血小板可能無法順利恢復,可能需要大劑量維持血小板處于相對穩(wěn)定的狀態(tài)。對于這兩種情況,必要時進入二線治療。根據(jù)國外建議和國內指南,二線治療可選擇以下兩種方式:
1.脾切除術治療:血小板在脾臟中被破壞。脾臟切除后,對血管的破壞會減少。因此,脾切除術后,2/3患者的血小板可恢復正常狀態(tài)。當然,隨著時間的推移,部分患者的血小板會在2-3年后下降。即使再次發(fā)生血小板減少癥,也往往比不切脾時對激素治療更敏感,所以在國外仍作為二線治療;
2.中國人有時候不太愿意做手術,或者有些外科不敢給血小板減少的患者做脾切除手術,可以選擇促血小板生成的藥物,比如血小板生成素。這些藥物作用于巨核細胞,巨核細胞的增殖也有助于血小板膜表面的穩(wěn)定,與糖皮質激素聯(lián)合應用可進一步提高對激素不敏感患者的治療效果。
還有其他三線療法,包括CD20單克隆抗體療法。CD20單克隆抗體是針對B細胞的單克隆抗體,能在體內清除B細胞。b細胞是體液免疫細胞,就像激素的本意一樣,也是下調免疫力的一種方式,強度比激素強很多。此外,還可以服用血小板生成素的口服藥物。這些藥物作用于血小板的某些受體,使血小板與內源性TPO結合,也有明顯的升血小板作用。此外,傳統(tǒng)的化療藥物如環(huán)磷酰胺、長春新堿等也有很強的免疫調節(jié)作用,可用于部分患者,獲得較好的治療效果。
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