導(dǎo)讀 密歇根大學(xué)的研究人員發(fā)現(xiàn)，一種囊性纖維化中涉及的相同細(xì)胞機(jī)制也與一種稱為胱氨酸病的罕見疾病有關(guān)。該機(jī)制可以清除突變的蛋白質(zhì)。在胱氨...
密歇根大學(xué)的研究人員發(fā)現(xiàn)，一種囊性纖維化中涉及的相同細(xì)胞機(jī)制也與一種稱為胱氨酸病的罕見疾病有關(guān)。
該機(jī)制可以清除突變的蛋白質(zhì)。在胱氨酸病(一種遺傳性疾病)中，胱氨酸晶體會(huì)在細(xì)胞中積聚。這會(huì)破壞細(xì)胞，并最終破壞組織和器官，特別是腎臟和眼睛。
當(dāng)溶酶體(細(xì)胞內(nèi)的細(xì)胞器)無法完成其工作時(shí)，問題就開始了。溶酶體通常被稱為細(xì)胞的回收中心，它吸收細(xì)胞垃圾，將其分解成可重復(fù)使用的細(xì)胞構(gòu)建塊，然后將這些材料運(yùn)回細(xì)胞。
但是，當(dāng)將一種回收的氨基酸運(yùn)回細(xì)胞的蛋白質(zhì)發(fā)生突變并失效時(shí)，細(xì)胞機(jī)制會(huì)清除有缺陷的蛋白質(zhì)，從而使氨基酸或胱氨酸在溶酶體中積聚。
該研究結(jié)果現(xiàn)已發(fā)表在《臨床研究雜志》上。
密歇根大學(xué)分子、細(xì)胞和發(fā)育生物學(xué)系研究生、主要作者 Varsha Venkatarangan 表示：“如果在幼年時(shí)不治療胱氨酸中毒，一些影響是不可逆轉(zhuǎn)的，可能包括生長(zhǎng)受損、腎衰竭和神經(jīng)系統(tǒng)問題。”研究的。
“通常，治療的是疾病的癥狀，而不是根本問題。所以我們一直想知道這種疾病可能的細(xì)胞機(jī)制是什么。”
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