患有嚴(yán)重 ALS 疾病的人可能存在基因突變，導(dǎo)致 SOD1 蛋白聚集在大腦和脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元中。于默奧大學(xué)的研究人員發(fā)現(xiàn)，當(dāng)注射到小鼠體內(nèi)時(shí)，SOD1 聚集會(huì)迅速擴(kuò)散，導(dǎo)致 ALS。臨床研究雜志描述了這一發(fā)現(xiàn)。
ALS(肌萎縮側(cè)索硬化癥)是一種導(dǎo)致大腦和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡的疾病3>脊髓負(fù)責(zé)控制肌肉。這通常會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性癱瘓和死亡，通常是由于二氧化碳麻醉所致。
“人們?cè)缇椭?ALS 患者神經(jīng)細(xì)胞中出現(xiàn) SOD1 聚集，”于默奧大學(xué)病理學(xué)教授、該文章的作者之一托馬斯·布蘭斯特羅姆 (Thomas Brännström) 說道。
“但長(zhǎng)期以來，人們一直不清楚 SOD1 聚集體在攜帶 ALS 遺傳性狀的人類疾病進(jìn)展中發(fā)揮什么作用。我們現(xiàn)在已經(jīng)能夠證明 SOD1 聚集體會(huì)引發(fā)多米諾骨牌效應(yīng)，使疾病通過小鼠的脊髓迅速傳播。我們懷疑人類也可能出現(xiàn)這種情況。”
于默奧大學(xué)醫(yī)學(xué)生物科學(xué)、藥理學(xué)和臨床神經(jīng)科學(xué)系的研究人員研究了神經(jīng)細(xì)胞內(nèi) SOD1 聚集體的積累是否會(huì)導(dǎo)致 ALS 疾病，或者它是否是一種無害的副作用。研究小組已經(jīng)能夠在小鼠體內(nèi)鑒定出兩種不同類型的 SOD1 聚集體。結(jié)果表明，當(dāng)少量注射到小鼠脊髓中時(shí)，這兩種藥物都會(huì)引起SOD1聚集的擴(kuò)散。聚集物在小鼠整個(gè)脊髓的神經(jīng)細(xì)胞中不斷積累，同時(shí)導(dǎo)致疾病快速發(fā)展并最終導(dǎo)致死亡。
“結(jié)果表明，SOD1 的聚集在疾病進(jìn)展中發(fā)揮著關(guān)鍵作用——于默奧的 ALS 研究人員長(zhǎng)期以來一直將其工作建立在這一研究假設(shè)的基礎(chǔ)上，”臨床化學(xué)教授斯特凡·馬克倫德 (Stefan Marklund) 說道。 “更多的研究是必要的，但我們的目標(biāo)是開發(fā)干預(yù)措施，預(yù)防或阻止 ALS 遺傳性狀攜帶者致命的疾病進(jìn)程。”
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