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1、血栓性血小板減少性紫癜可發(fā)生于任何年齡,多為15~50歲,女性多見。
2、典型TTP的臨床表現(xiàn)包括五聯(lián)征,即微血管病性溶血、血小板減少、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征、腎損害、發(fā)熱。
3、但并非所有患者均具有五聯(lián)征表現(xiàn),微血管病性溶血和神經(jīng)精神癥狀為該病最常見的表現(xiàn)。
4、典型癥狀微血管病性溶血:因紅細(xì)胞受機(jī)械性損傷而破碎引起,95%以上患者出現(xiàn)不同程度的貧血,部分伴有黃疸或脾大。
5、臨床表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染、尿色加深。
6、2、血小板減少:幾乎見于所有患者,可以導(dǎo)致一系列出血表現(xiàn),如皮膚紫癜。
7、3、神經(jīng)精神癥狀:表現(xiàn)變化不定,初期多為一過性,但可反復(fù)發(fā)作。
8、整個病程中92%的患者有不同程度的意識障礙和紊亂、頭痛、眩暈、驚厥、言語不清、知覺障礙、精神錯亂、嗜睡甚至昏迷。
9、4、發(fā)熱:可見于不同病期,可能與下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞損害、組織壞死及繼發(fā)感染有關(guān)。
10、5、腎臟損害:腎血管廣泛受累導(dǎo)致腎損害,見于約88%的患者,表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿,重者可發(fā)生氮質(zhì)血癥和急性腎衰竭。
11、2、其他癥狀循環(huán)系統(tǒng)癥狀:部分患者可出現(xiàn)心慌、胸悶、氣短等心律失常表現(xiàn),甚至出現(xiàn)呼吸困難、乏力和水腫、心慌、發(fā)紺等心衰的臨床表現(xiàn)。
12、2、呼吸系統(tǒng)癥狀:部分患者可出現(xiàn)呼吸急促、口唇及指(趾)端發(fā)紺,甚至出現(xiàn)呼吸窘迫、胸悶、咳嗽、血痰等癥狀。
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