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什么是雷諾綜合征?雷諾綜合征是指在寒冷或精神刺激作用下,肢體遠(yuǎn)端小動脈呈陣發(fā)性痙攣收縮或阻塞,肢體遠(yuǎn)端皮膚出現(xiàn)對稱性、陣發(fā)性蒼白-發(fā)紺-潮紅的臨床綜合征。該病可表現(xiàn)為遠(yuǎn)端的單純改變,也可伴有動脈閉塞性疾病或結(jié)締組織病,表現(xiàn)為遠(yuǎn)端缺血等一系列改變。
雷諾綜合征表現(xiàn)為遠(yuǎn)端肢體蒼白,主要是由于患者的外周小動脈和微動脈完全閉合,在寒冷和精神應(yīng)激的刺激下毛細(xì)血管網(wǎng)的灌注停止所致。隨著局部毛細(xì)血管網(wǎng)代謝產(chǎn)物的積聚,特別是在溫暖環(huán)境下,患者的毛細(xì)血管和小靜脈反應(yīng)性擴張,毛細(xì)血管前小動脈痙攣減輕,使大量動脈血進入擴張的毛細(xì)血管床,臨床上為紫紺;之后隨著外周動脈痙攣的完全解除,毛細(xì)血管床的灌注恢復(fù),大量動脈血進入毛細(xì)血管網(wǎng),臨床表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端潮紅。
隨著病程的進展,一方面原發(fā)病本身會引起小動脈閉塞,另一方面雷諾綜合征反復(fù)發(fā)作也會導(dǎo)致小動脈內(nèi)膜增生、管腔狹窄,最終完全閉塞,表現(xiàn)為四肢潰瘍甚至壞疽。
雷諾綜合征的病因和發(fā)病機制是什么?
雷諾綜合征女性多于男性,男女比例約為1: 10,發(fā)病年齡多在20-30歲之間。目前,雷諾綜合征的具體發(fā)病機制不明,一般認(rèn)為可能與以下因素有關(guān):
1.寒冷刺激雷諾綜合征典型的發(fā)病往往是在受到寒冷刺激后,發(fā)病的頻率和程度也與氣候的寒冷程度有關(guān)。
2.精神因素雷諾氏綜合征患者大多為交感神經(jīng)興奮性,部分患者可能在精神高度緊張的情況下誘發(fā),可能是由于患者的血管運動神經(jīng)中樞紊亂,使外周動脈平滑肌張力增高,對刺激的敏感性增加。
3.內(nèi)分泌因素雷諾綜合征多見于女性?;颊叩陌Y狀在經(jīng)期加重,孕期減輕,可能與性激素的分泌水平有關(guān)。
4.職業(yè)因素在長期從事振動作業(yè)(如蒸汽鉆、電鋸)的工人中,雷諾氏綜合征的發(fā)病率可高達50%。研究表明,當(dāng)振動頻率為125Hz時,對指周動脈的沖擊張力相當(dāng)大,可出現(xiàn)內(nèi)膜纖維化的病理表現(xiàn)。此外,冷凍食品行業(yè)從業(yè)人員中雷諾氏綜合征的發(fā)病率也明顯上升。
目前外周動脈完全閉合的原因主要有兩個:一是動脈閉塞,二是動脈痙攣(雖然這兩個病理過程不是完全獨立的,但可能是同一疾病的兩個階段)。引起動脈閉塞的病變種類很多,但主要是動脈硬化、血管炎、慢性動脈炎和自身免疫反應(yīng)引起的局部血栓形成。至于動脈痙攣的具體機制,目前未知,可能與神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫系統(tǒng)亢進等因素有關(guān)。
雷諾綜合征的臨床表現(xiàn)?
雷諾綜合征多見于寒冷地區(qū),在寒冷氣候下容易發(fā)生,尤其是女性。事實上,在相當(dāng)一部分患者中,雷諾綜合征是自身免疫性結(jié)締組織病和動脈閉塞性疾病的早期表現(xiàn)。
典型的雷諾氏綜合征發(fā)作主要表現(xiàn)為患者手指甚至腳趾(但大部分是手指)的皮膚由蒼白到發(fā)紺再到潮紅的陣發(fā)性改變,并伴有輕度刺痛、麻木和感覺遲鈍。每次發(fā)作一般持續(xù)10-30分鐘,多數(shù)患者需要消除冷刺激等誘發(fā)因素后,發(fā)作才會終止。當(dāng)然,許多患者并不表現(xiàn)出典型的三步改變,而只是一兩次皮膚顏色的改變。發(fā)作時,常同時累及雙肢,其中小指和無名指最多見,拇指較少受累,但也有少數(shù)患者雙肢的發(fā)作是先后的。
隨著病程的進展,包括少數(shù)患者在疾病早期,由于外周動脈閉塞,可表現(xiàn)為肢體慢性缺血,即持續(xù)的肢體疼痛、營養(yǎng)不良,甚至潰瘍或壞疽。
雷諾綜合征的治療?
(一)保暖,鎮(zhèn)靜,戒煙
對于雷諾氏綜合征患者(尤其是癥狀較輕的患者),首先要注意患側(cè)手腳的保暖;緊張的人給予一定的鎮(zhèn)靜治療,如口服安定片、國藥、谷維素、利便寧等。相當(dāng)一部分患者經(jīng)溫?zé)徭?zhèn)靜治療后癥狀明顯改善。由于香煙中的尼古丁會引起血管痙攣和收縮,因此吸煙患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免出現(xiàn)在吸煙環(huán)境中。另外,職業(yè)因素導(dǎo)致的雷諾氏綜合征的作者應(yīng)該換工作。
(2)藥物治療
藥物治療主要針對伴有血管痙攣的雷諾綜合征患者。由于缺乏評價藥物改善外周微循環(huán)的客觀指標(biāo),相當(dāng)一部分藥物具有明顯的副作用,因此藥物治療雷諾氏綜合征的確切療效有待進一步評價。
常用藥物主要有腎上腺素能神經(jīng)阻滯劑(抑制交感神經(jīng)過度活躍)、鈣通道阻滯劑(舒張血管平滑肌、擴張血管)和改善微循環(huán)藥物(擴張外周血管)。
(三)血漿置換療法
因為有些雷諾氏綜合征患者血液粘度和血小板功能有變化,所以有人用血漿置換來治療。作用機制是先降低血液中的纖維蛋白水平,還有助于溶解纖維蛋白沉積,調(diào)節(jié)血小板功能,清除有害的循環(huán)免疫復(fù)合物。當(dāng)然需要指出的是,血漿置換治療主要適用于血液粘度指數(shù)異常的重癥雷諾氏綜合征患者,但對于大多數(shù)患者來說,效果并不明顯。因此,血漿置換療法不適合大多數(shù)患者。
(4)外科治療
絕大多數(shù)雷諾氏綜合征患者可通過上述保守藥物治療得到緩解,只有在藥物治療無效或存在指、趾動脈閉塞時,才可考慮手術(shù)治療。
(1)指、趾動脈交感神經(jīng)末梢切除術(shù):近期效果較好,遠(yuǎn)期有一定復(fù)發(fā)率。
(2)指、掌動脈的顯微吻合術(shù):橋接血管改善了終末肢體的血供,但多數(shù)雷諾病患者廣泛累及外周動脈,故不適合此術(shù)式。
(3)對于有潰瘍的患者,要積極清理傷口,換藥和抗感染處理,并對壞死的腳趾進行截肢。
(5)伴隨疾病的治療
由于雷諾氏綜合征有相當(dāng)一部分伴有全身性疾病(如動脈閉塞性疾病或結(jié)締組織疾病),早期僅表現(xiàn)為動脈痙攣,之后逐漸表現(xiàn)為原發(fā)病。因此,對雷諾綜合征患者應(yīng)密切隨訪,以便及時處理原發(fā)病。如果存在動脈閉塞性疾病,結(jié)締組織病患者應(yīng)給予相應(yīng)的免疫治療。
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