馬凡氏綜合征的癥狀有哪些表現(xiàn)（馬凡氏綜合征的癥狀有哪些）

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1、馬凡綜合征是屬于先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，它為常染色體顯性遺傳，都有家族史，主要表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的受累。

2、心血管方面主要表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動(dòng)脈和輔助動(dòng)脈擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤和腹主動(dòng)脈瘤，可以造成動(dòng)脈瘤破裂。

3、它的主要臨床表現(xiàn)有骨骼、血液、肌肉系統(tǒng)，主要是四肢細(xì)長(zhǎng)、蜘蛛痣、上半身比下半身長(zhǎng)、頭顱畸形、肌肉不發(fā)達(dá)、關(guān)節(jié)過(guò)度伸展，有時(shí)候可見(jiàn)漏斗胸、雞胸、脊柱后突；眼睛上有晶體的半脫位或脫位，有高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離。

4、心血管系統(tǒng)見(jiàn)于主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、主動(dòng)脈關(guān)閉不全、動(dòng)脈瘤甚至二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全，還有一些心律失常比如傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合征、房顫、房撲等。

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