大家好，樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎有哪些癥狀，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎什么樣的疾病很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！
1、 這是什么??？幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)是一種以持續(xù)性關(guān)節(jié)炎為特征的慢性疾病。關(guān)節(jié)炎的典型表現(xiàn)是疼痛、腫脹和活動(dòng)受限。“特發(fā)性”是指我們不知道這種疾病的病因。這里的“兒童期”是指癥狀出現(xiàn)的年齡小于16歲。慢性病是什么意思？疾病被認(rèn)為是慢性的，這意味著對(duì)疾病的正式治療不能導(dǎo)致疾病的立即恢復(fù)，而只能改善癥狀和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果。也就是說(shuō)，疾病確診的時(shí)候，是不可能說(shuō)清楚孩子的病會(huì)持續(xù)多久的。常見(jiàn)嗎？賈是一種罕見(jiàn)病，兒童發(fā)病率約為800-90/10萬(wàn)。這種病的病因是什么？我們的免疫系統(tǒng)保護(hù)我們免受感染(病毒和細(xì)菌)，它可以識(shí)別外來(lái)和潛在的危險(xiǎn)，將其與我們自己的組織區(qū)分開(kāi)來(lái)，并消除外來(lái)組織。有明確的證據(jù)表明，慢性關(guān)節(jié)炎是免疫系統(tǒng)的繼發(fā)性反應(yīng)(原因不明)。是因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)部分喪失了區(qū)分“外來(lái)”和“自身”細(xì)胞的能力，從而破壞了自身的關(guān)節(jié)成分。所以這些疾病，比如賈，也叫“自身免疫性疾病”，是指免疫系統(tǒng)對(duì)自身器官的反應(yīng)。然而，與人類(lèi)大多數(shù)慢性炎癥性疾病一樣，JIA的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。是遺傳病嗎？賈不是一種遺傳性疾病，因?yàn)樗皇怯筛改钢苯觽鹘o子女的。然而，有一些遺傳因素導(dǎo)致對(duì)疾病的易感性，這些因素中的大部分仍在研究中?？茖W(xué)家們認(rèn)為這種疾病是由多種因素引起的。是指?jìng)€(gè)體的遺傳易感性與環(huán)境因素(可能是感染)結(jié)合導(dǎo)致疾病。即使有疾病易感性，同一個(gè)家庭的兩個(gè)孩子患病的情況也很少見(jiàn)。賈是怎么確診的？符合以下條件時(shí)，醫(yī)生診斷為賈。包括：發(fā)病年齡小于16歲，關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上(主要排除病毒感染后的暫時(shí)性關(guān)節(jié)炎)，發(fā)病原因不明(指已排除所有能引起關(guān)節(jié)炎的疾病)。換句話說(shuō)，賈這個(gè)詞包括了所有在童年時(shí)期發(fā)生的原因不明的持續(xù)性關(guān)節(jié)炎。在賈，不同形式的關(guān)節(jié)炎已被確定(見(jiàn)下文)。因此，賈的診斷依據(jù)是持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，并通過(guò)病史、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查仔細(xì)排除了任何其他疾病。關(guān)節(jié)怎么了？關(guān)節(jié)周?chē)?通常很薄)增厚，大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，滑膜腔內(nèi)液體增多。這些變化導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)炎的一個(gè)典型表現(xiàn)是關(guān)節(jié)僵硬，這是在長(zhǎng)時(shí)間休息后發(fā)生的。所以很容易出現(xiàn)(晨僵)尤其是早上。為了減輕疼痛，患病兒童常使關(guān)節(jié)保持半屈曲位，稱(chēng)為“減痛位”，以強(qiáng)調(diào)保持這種姿勢(shì)是為了減輕疼痛。如果沒(méi)有適當(dāng)?shù)闹委?，關(guān)節(jié)炎可能會(huì)受到以下兩種機(jī)制的損害：1 .滑膜增厚(伴有血管翳形成)，由于各種物質(zhì)的釋放導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨和骨的破壞；2.長(zhǎng)時(shí)間保持疼痛的體位會(huì)引起肌肉攣縮，肌肉或軟組織屈曲，產(chǎn)生屈曲畸形。這種病分不同類(lèi)型嗎？賈分為幾種不同的類(lèi)型。它們的主要區(qū)別在于是否有全身性癥狀，如發(fā)熱、皮疹、心包炎(全身性賈)，以及受累關(guān)節(jié)數(shù)(少關(guān)節(jié)炎和多關(guān)節(jié)炎賈)。按照規(guī)定，賈不同類(lèi)型是根據(jù)患病前6個(gè)月的表現(xiàn)來(lái)界定的。因此，這些疾病的類(lèi)型也稱(chēng)為發(fā)病類(lèi)型。全身賈。除關(guān)節(jié)炎外，還有全身性表現(xiàn)(全身性是指身體所有器官都可能受累)。主要全身癥狀為高熱，常伴有粉紅色皮疹，高熱時(shí)出現(xiàn)。其他癥狀包括肝脾淋巴結(jié)腫大、心包炎和胸膜炎。
2、 關(guān)節(jié)炎常為多關(guān)節(jié)炎(累及五個(gè)或五個(gè)以上關(guān)節(jié))，可在發(fā)病時(shí)或發(fā)病后發(fā)生。這種類(lèi)型可以出現(xiàn)在任何年齡的兒童身上。約半數(shù)患者以全身表現(xiàn)為特征，這些患者的遠(yuǎn)期預(yù)后較好。另一半，全身表現(xiàn)在一段時(shí)間后逐漸消退，而關(guān)節(jié)癥狀變得更重要。在少數(shù)情況下，全身癥狀和關(guān)節(jié)表現(xiàn)同時(shí)存在。全身性JIA占全部JIA的不到10%，主要發(fā)生在兒童，但很少發(fā)生在成人。多關(guān)節(jié)賈的特點(diǎn)是發(fā)病前半年累及五個(gè)或五個(gè)以上關(guān)節(jié)，無(wú)上述全身表現(xiàn)。根據(jù)血液中是否存在自身抗體-類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)可將多發(fā)性關(guān)節(jié)炎賈分為RF陰性和RF陽(yáng)性?xún)煞N類(lèi)型。1)RF陽(yáng)性多關(guān)節(jié)炎賈。這種類(lèi)型在兒童中很少見(jiàn)(占全部賈患者不到5%)。認(rèn)為這種類(lèi)型與成人RF陽(yáng)性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(成人慢性關(guān)節(jié)炎的主要類(lèi)型)相同。常表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎，起初主要影響手腳小關(guān)節(jié)，后發(fā)展到其他關(guān)節(jié)。好發(fā)年齡不到10歲，女生比男生多。這是一種嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎。2)RF陰性多關(guān)節(jié)炎賈。這種類(lèi)型約占所有JIA患者的15-20%。這是一種復(fù)雜的形式，可能包括不同的疾病。I型可發(fā)生在任何年齡，其預(yù)后非常復(fù)雜。賈關(guān)節(jié)不多。其特點(diǎn)是發(fā)病前6個(gè)月內(nèi)患側(cè)關(guān)節(jié)少于5個(gè)，無(wú)上述全身型表現(xiàn)。常累及大關(guān)節(jié)(如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié))，不對(duì)稱(chēng)。有時(shí)只涉及一個(gè)關(guān)節(jié)(單關(guān)節(jié)型)。一些患者在患病6個(gè)月后，關(guān)節(jié)受累的數(shù)目增加到5個(gè)或更多。這種類(lèi)型被稱(chēng)為非膨脹性關(guān)節(jié)炎。少關(guān)節(jié)癥的發(fā)病年齡往往小于6歲，女孩多見(jiàn)。經(jīng)過(guò)適當(dāng)?shù)闹委煟膊H限于幾個(gè)關(guān)節(jié)的患者預(yù)后良好；發(fā)展性的預(yù)后是可變的。一些患者可能會(huì)并發(fā)一種重要的眼部并發(fā)癥，即色素膜前部的炎癥(前葡萄膜炎)。色素膜是襯在眼睛上的薄膜，為眼睛提供血液供應(yīng)。因?yàn)榍捌咸涯ぱ资怯珊缒ず徒逘铙w組成的，所以這種并發(fā)癥也被稱(chēng)為慢性前葡萄膜炎或慢性虹膜睫狀體炎。如果不進(jìn)行診斷或治療，前葡萄膜炎會(huì)發(fā)展并導(dǎo)致非常嚴(yán)重的眼部損傷。因此，及早意識(shí)到這種復(fù)雜性是非常重要的。因?yàn)榛记捌咸涯ぱ讜r(shí)眼睛沒(méi)有充血，孩子也沒(méi)有感覺(jué)到視力模糊，所以家長(zhǎng)或一般醫(yī)生不可能認(rèn)識(shí)到這種病。所以對(duì)于高危因素的孩子來(lái)說(shuō)，定期的眼部檢查是非常重要的，每3個(gè)月由眼科醫(yī)生用裂隙燈檢查一次。幼年關(guān)節(jié)炎是JIA最常見(jiàn)的類(lèi)型(占患者的50%)。ANA(見(jiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查)陽(yáng)性型伴虹膜睫狀體炎是兒童的特殊類(lèi)型，成人是看不出來(lái)的。銀屑病關(guān)節(jié)炎的特征是伴隨銀屑病的關(guān)節(jié)炎。牛皮癬是一種皮膚病。皮膚變化主要局限于肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為片狀鱗屑。皮膚變化可能發(fā)生在關(guān)節(jié)炎之前或之后。這種情況在臨床表現(xiàn)和預(yù)后上比較復(fù)雜。與附著點(diǎn)炎癥有關(guān)的關(guān)節(jié)炎最常見(jiàn)的表現(xiàn)是低關(guān)節(jié)炎，主要影響下肢關(guān)節(jié)，與肌腱附著點(diǎn)炎癥有關(guān)。肌腱附著點(diǎn)炎癥是肌腱附著點(diǎn)的一種炎癥，肌腱附著點(diǎn)是肌腱附著于骨骼的位置。這種類(lèi)型最常見(jiàn)的疼痛部位局限于腳的內(nèi)側(cè)、背部或腳后跟的下部。有時(shí)，這些患者可能患有急性前葡萄膜炎。此時(shí)不像關(guān)節(jié)炎不太嚴(yán)重的人，可能會(huì)充血、流淚、畏光。大多數(shù)患者在實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)HLA-B27呈陽(yáng)性。以男性為主，一般發(fā)生在7-8歲以后。該型臨床病程多變，有的患者經(jīng)治療后可緩解，有的患者發(fā)病初期累及骶髂關(guān)節(jié)(后腰)，易進(jìn)展至中軸骨骼(脊柱區(qū))。
3、 其實(shí)這種類(lèi)型屬于一組疾病，容易出現(xiàn)在成年人身上。因?yàn)榭梢杂绊懠怪?，所以叫?qiáng)直性脊柱炎。慢性虹膜睫狀體炎是怎么引起的？和關(guān)節(jié)炎有關(guān)嗎？對(duì)于關(guān)節(jié)炎患者，眼睛的炎癥是由對(duì)眼睛的異常免疫反應(yīng)(自身免疫)引起的。然而，確切的機(jī)制是未知的。這種類(lèi)型常見(jiàn)于關(guān)節(jié)炎較少、較年輕、實(shí)驗(yàn)室抗核抗體(ANA)陽(yáng)性者。目前尚不清楚關(guān)節(jié)炎如何導(dǎo)致眼部病變，但重要的是要記住，關(guān)節(jié)炎和虹膜睫狀體炎有時(shí)是獨(dú)立的。因此，即使關(guān)節(jié)炎已經(jīng)緩解，我們也應(yīng)該繼續(xù)定期進(jìn)行裂隙燈檢查。虹膜睫狀體炎病程可有間歇性復(fù)發(fā)，與關(guān)節(jié)炎無(wú)關(guān)。虹膜淚囊炎常發(fā)生在關(guān)節(jié)炎之后或與關(guān)節(jié)炎同時(shí)發(fā)生。非常罕見(jiàn)的是，虹膜睫狀體炎先于關(guān)節(jié)炎。這是不幸的，因?yàn)楹缒そ逘铙w炎是無(wú)癥狀的。這些患者確診時(shí)，已經(jīng)不是早期，而是已經(jīng)引起了一些癥狀，比如視力障礙。賈和成人RA有區(qū)別嗎？總的來(lái)說(shuō)是有區(qū)別的。RF陽(yáng)性多關(guān)節(jié)炎占成人類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的70%，但不到賈的5%。早發(fā)病的少關(guān)節(jié)炎約占賈的50%，但在成年人中是看不到的。系統(tǒng)性關(guān)節(jié)炎是兒童特有的，在成人中很少見(jiàn)。需要什么樣的實(shí)驗(yàn)室測(cè)試？有些實(shí)驗(yàn)室檢查是有用的，有些與臨床表現(xiàn)有關(guān)，有些有助于更好地對(duì)賈進(jìn)行分類(lèi)，并確定患者是否有發(fā)生某些并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，如虹膜睫狀體炎。類(lèi)風(fēng)濕因子(RF):為自身抗體，RF陽(yáng)性持續(xù)高濃度僅見(jiàn)于多關(guān)節(jié)炎型賈，相當(dāng)于兒童RF陽(yáng)性的成人類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。抗核抗體(ANA): ANA陽(yáng)性常見(jiàn)于早發(fā)型JIA伴小關(guān)節(jié)炎患者。ANA陽(yáng)性表明這些患者有發(fā)展為慢性虹膜睫狀體炎的風(fēng)險(xiǎn)，因此患者應(yīng)每3個(gè)月定期進(jìn)行裂隙燈檢查。HLA-B27是一種細(xì)胞表面抗原，在80%與附著點(diǎn)相關(guān)的關(guān)節(jié)炎患者中呈陽(yáng)性，而在一般健康人群中出現(xiàn)的頻率很低(5-8%)。其他實(shí)驗(yàn)室檢查，如血沉或C反應(yīng)蛋白(CRP)，可以檢測(cè)全身炎癥反應(yīng)的程度，也有助于疾病的治療，但治療更依賴(lài)于臨床表現(xiàn)而不是實(shí)驗(yàn)室檢查。根據(jù)所用藥物的情況，患者需要定期進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查(如血常規(guī)、肝功能、尿常規(guī))，以監(jiān)測(cè)潛在的藥物毒性。定期X線檢查有助于評(píng)估病情進(jìn)展，改變治療方案。
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