肌萎縮側(cè)索硬化癥患者可能受益于更多的葡萄糖

根據(jù)亞利桑那大學(xué)領(lǐng)導(dǎo)的研究團(tuán)隊(duì)的最新研究結(jié)果，增加的葡萄糖轉(zhuǎn)化為能量，可以改善肌萎縮側(cè)索硬化或肌萎縮側(cè)索硬化人群的活動(dòng)能力，延長壽命。

醫(yī)生早就知道ALS患者的新陳代謝會(huì)發(fā)生變化，往往會(huì)導(dǎo)致體重超標(biāo)，體重迅速下降。該研究的主要作者、UA校友、分子與細(xì)胞生物學(xué)系博士后研究員Ernesto Manzo認(rèn)為，高代謝可能是一個(gè)無情的循環(huán)。

患有肌萎縮側(cè)索硬化癥的人在休息時(shí)比沒有患肌萎縮側(cè)索硬化癥的人消耗更多的能量。同時(shí)，他們經(jīng)常難以有效利用葡萄糖。葡萄糖是人體產(chǎn)生更多能量所需的精確成分。專家們不知道患者細(xì)胞中會(huì)發(fā)生什么導(dǎo)致這種功能障礙，也不知道如何緩解。

“這個(gè)項(xiàng)目是分析這些細(xì)節(jié)的一種方式，”Manzo說，他在eLife上發(fā)布了結(jié)果?！罢娴牧钊苏痼@”。

這項(xiàng)研究表明，當(dāng)受到肌萎縮側(cè)索硬化癥影響的神經(jīng)元提供更多的葡萄糖時(shí)，它們會(huì)將這種能量轉(zhuǎn)化為能量。有了這種能量，它們可以活得更久，功能更好。因此，增加對(duì)細(xì)胞的葡萄糖輸送可能是滿足ALS患者異常高能量需求的一種方式。

曼佐說：“通過分解葡萄糖和獲得更多的細(xì)胞能量，這些神經(jīng)元得到了一些緩解。

肌萎縮性側(cè)索硬化幾乎總是一種進(jìn)行性疾病，最終會(huì)剝奪患者行走、說話甚至呼吸的能力。從確診時(shí)起，ALS患者的平均預(yù)期壽命為2至5年。

“ALS是一種毀滅性的疾病，”UA的分子和細(xì)胞生物學(xué)教授、該研究的資深作者Daniela Zarnescu說?！八谷嗽谝惶斓牟僮髦醒杆俣黠@地惡化?！?

Zarnescu解釋說，以往對(duì)ALS患者代謝的研究主要集中在全身水平，而非細(xì)胞水平。

“我們找到補(bǔ)償機(jī)制的事實(shí)讓我感到驚訝，”扎內(nèi)斯庫說。“這些絕望的、退化的神經(jīng)元表現(xiàn)出難以置信的彈性。這是細(xì)胞過程壓力一個(gè)驚人的例子?！?

Zarnescu說，研究結(jié)果的部分新奇之處在于，對(duì)ALS患者的新陳代謝知之甚少?！斑@很難研究，部分原因是神經(jīng)系統(tǒng)的可及性有限，”她說。

因?yàn)榭茖W(xué)家無法從大腦中刮除神經(jīng)元而不給患者造成不可挽回的傷害，研究人員以果蠅為模型。曼佐說：“果蠅可以教會(huì)我們?cè)S多人類疾病。

在實(shí)驗(yàn)室里，他和Zarnescu用高倍顯微鏡觀察了果蠅幼蟲的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，并密切關(guān)注發(fā)生了什么，因?yàn)樗鼈兲峁┝烁嗟钠咸烟恰?

他們發(fā)現(xiàn)，當(dāng)他們?cè)黾悠咸烟堑牧繒r(shí)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元活得更長，運(yùn)動(dòng)效率更高。當(dāng)研究人員從神經(jīng)元中取出葡萄糖時(shí)，果蠅的幼蟲移動(dòng)得更慢。

他們的研究結(jié)果與實(shí)驗(yàn)性臨床試驗(yàn)一致，發(fā)現(xiàn)高碳水化合物飲食是als患者可能的干預(yù)措施，其代謝功能紊亂。

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