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斯蒂爾病最初是指全身性發(fā)作的青少年慢性關(guān)節(jié)炎,但類似的疾病也可發(fā)生在成人身上,這被稱為成人斯蒂爾病(AOSD)。這種疾病的原因仍然不明。
臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹和中性粒細胞減少,嚴重者可伴有系統(tǒng)損害。由于沒有具體的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn),診斷和鑒別診斷困難。
以下是這種疾病的主要癥狀和體征
1.發(fā)熱:是這種疾病最常見、最早的癥狀。80%以上的患者有典型的松弛熱,體溫常達到39以上。
2.皮疹:是本病的另一主要表現(xiàn),85%以下的患者見到。典型的皮疹是橙色斑疹或斑丘疹。有時皮疹形狀多變,可呈蕁麻疹樣。皮疹主要分布在軀干、四肢,面部也有。這種疾病的皮疹常伴有發(fā)燒。
往往在晚上開始發(fā)熱時出現(xiàn),第二天早上退燒后皮疹消失。
關(guān)節(jié)和肌肉癥狀:幾乎100%的患者都有關(guān)節(jié)疼痛,關(guān)節(jié)炎在90%以上。膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)最常受累,其次是踝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié),近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)和遠端指間關(guān)節(jié)也可受累。疾病早期累及的關(guān)節(jié)較少,以后多關(guān)節(jié)炎時可增多。
許多患者患側(cè)關(guān)節(jié)的軟骨和骨組織可被侵蝕破壞,故后期可出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬和畸形。肌肉疼痛常見,占80%以上。大部分患者發(fā)熱時有不同程度的肌肉疼痛,部分患者出現(xiàn)肌肉無力,肌酶輕度升高。
4、咽喉痛:大多數(shù)患者在發(fā)病初期就有咽喉痛,有時在整個病程中,發(fā)熱時出現(xiàn)或加重咽喉痛。退燒后緩解??赡苡醒食溲屎蟊诹馨蜑V泡增生和扁桃體腫大,咽拭子培養(yǎng)陰性,抗生素治療無效。
5.其他臨床表現(xiàn):周圍淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、腹痛(少數(shù)像急腹癥)、胸膜炎、心包積液,可出現(xiàn)心肌炎和肺炎。較不常見的是腎臟損害、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常和外周神經(jīng)系統(tǒng)損害。
少數(shù)患者可能出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、縮窄性心包炎、彌散性血管內(nèi)凝血、嚴重貧血和壞死性淋巴結(jié)病。
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標(biāo)簽: 成人斯蒂爾病的癥狀與體征
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