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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥能活多久?(進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥壽命)

導(dǎo)讀 大家好,樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題,進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥能活多久?,進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥壽命很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧!1、...

大家好,樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題,進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥能活多久?,進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥壽命很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧!

1、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是Dystrophin基因突變導(dǎo)致的一組遺傳性疾病,是一種非常嚴(yán)重的致殘、致死性疾病。

2、通常把它分成兩個(gè)大類:偏惡性的常見(jiàn)的杜氏型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥;2、Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良。

3、杜氏型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥出現(xiàn)癥狀一般是在2歲、3-4歲,表現(xiàn)為肌酸激酶顯著升高、肌肉無(wú)力、行走困難,逐漸進(jìn)展到10歲、12歲、13歲出現(xiàn)肌肉顯著無(wú)力,進(jìn)而導(dǎo)致不能下地行走,癱瘓?jiān)诖病?/p>

4、在該過(guò)程中同時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮以及其他伴隨癥狀,癱瘓?jiān)诖惨院?,很多患者就?huì)慢慢的以心臟受累和呼吸肌受累為主要癥狀。

5、該類患者真正的死亡原因主要是心臟衰竭以及呼吸肌無(wú)力。

6、針對(duì)該類患者的壽命并沒(méi)有明確判斷,要看維護(hù)的情況。

7、曾碰到過(guò)一例患者,維護(hù)的非常好,是杜氏型肌營(yíng)養(yǎng)不良的患者,在40多歲時(shí)依然健在,而且還有相對(duì)比較好的功能狀態(tài)。

8、但大部分家庭的該類患者癱瘓?jiān)诖惨院?,可能?0多歲,30歲就已經(jīng)死亡。

9、Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良是相對(duì)偏良性的疾病,該類患者可以有很長(zhǎng)壽命或相對(duì)正常的壽命,最終也可能會(huì)癱瘓,在40歲、50歲時(shí)出現(xiàn)肌肉顯著無(wú)力,依賴輪椅,主要損害是擴(kuò)張型心肌病,很多患者會(huì)因?yàn)樾呐K功能衰竭而死亡,一般都在40-50歲,50-60歲以后。

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