研究發(fā)現(xiàn)氧療可改善罕見兒童疾病的異常運動

兒童交替性偏癱是一種嚴重的神經發(fā)育障礙，與 ATP1A3 基因突變有關。它始于嬰兒期，引起嚴重影響生活質量的癥狀。年輕患者會受到麻痹發(fā)作的影響，麻痹發(fā)作可持續(xù)幾分鐘到幾天，并且涉及身體的一側或交替的一側。他們還會經歷稱為肌張力障礙的重復性肌肉收縮，這種收縮有時會持續(xù)數(shù)小時并且通常很痛。

藥物治療通常無效。目前，疾病管理是基于鎮(zhèn)靜劑的給藥，因為癥狀在睡眠時完全消失。避免可能引發(fā)偏癱和肌張力障礙發(fā)作的事件——例如壓力或體力消耗——有時可以間隔急性發(fā)作。

“我們不知道如何幫助這些患者。因此，我們仍然特別關注有時可以緩解他們的意外因素，”神經病學家和異常運動專家 Emmanuel Flamand-Roze 解釋說。

“最近，一名 25 歲的男子告訴我們，在肌張力障礙發(fā)作期間接受笑氣后，他的癥狀在幾分鐘內消退。我們試圖找出原因，因為我們知道這種氣體——一氧化二氮——通常與 50%氧氣。由于在日常治療中不可能給予一氧化二氮，我們想測試氧氣是否能阻止發(fā)作。”

研究人員隨后在患者家中安裝了氧氣治療裝置。“我們觀察到在輸氧 15 分鐘后肌張力障礙發(fā)作停止，”研究人員說。這是一個很大的好處，因為這個年輕人每天最多可以經歷 8 次發(fā)作，其中一些可能會持續(xù)數(shù)小時。他的生活質量得到改善。氧療是一種安全、易于獲得的治療方法，可以顯著減少強效鎮(zhèn)靜劑的使用，例如患者每月服用 40 劑的咪達唑侖。

團隊成員 Quentin Welniarz 提出了一個假設來解釋氧氣的作用。據(jù)他介紹，一種稱為皮質擴散抑制(CSD)的現(xiàn)象對應于大腦中的電干擾波，在引發(fā)交替性偏癱癥狀中起著至關重要的作用。

該波由神經元過度活躍的快速階段和皮層細胞中較慢的電沉默階段組成。它還與缺氧有關——即氧氣供應減少。因此，在發(fā)作時快速給予氧氣可以中斷或減輕這種現(xiàn)象。

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