隨著先天性心臟病患者的壽命越來越長，研究人員正在嘗試了解他們隨著年齡的增長可能面臨的一些其他并發(fā)癥。費城兒童醫(yī)院 (CHOP) 的一個團隊使用最先進的技術(shù)來了解 Fontan 相關(guān)肝病 (FALD) 的基礎(chǔ)生物學(xué)。
該研究結(jié)果發(fā)表在《科學(xué)轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)》上，揭示了對該疾病如何發(fā)展以及未來治療方案的潛在治療目標(biāo)的前所未有的見解。
Fontan手術(shù)是目前單心室先天性心臟病的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。在這項手術(shù)中，下腔靜脈(一種將脫氧血液從下半身輸送到心臟的靜脈)攜帶的血液直接進入肺動脈。
手術(shù)后，體內(nèi)所有脫氧血液都被輸送到肺部，但沒有泵的幫助，導(dǎo)致靜脈充血的可能性。全球約有 80,000 人接受過 Fontan 手術(shù)。
豐坦循環(huán)(FC)——當(dāng)心臟從肺部接收含氧血液并將其泵送到身體時——對于單心室型先天性心臟病患者來說是維持生命的，但也帶來了許多潛在的挑戰(zhàn)。 FC 患者可能面臨早發(fā)性肝纖維化(現(xiàn)稱為 FALD)帶來的潛在危及生命的并發(fā)癥。
隨著越來越多的患者接受 Fontan 手術(shù)治療單心室先天性心臟病，F(xiàn)ALD 已成為一個更受關(guān)注的問題。關(guān)于 FALD 的信息很少，但它與其他形式的肝病不同，這就是為什么 CHOP 的研究人員希望了解基本生物學(xué)，從而找到更好的治療方案并改善這些患者的生活質(zhì)量。
“隨著我們在 Fontan 手術(shù)方面的專業(yè)知識的提高和幸存者數(shù)量的增加，我們希望能夠為這些患者提供更高的質(zhì)量和更長的生命，”研究合著者、Fontan 康復(fù)、健康主任 Jack Rychik 醫(yī)學(xué)博士說CHOP 的活動和彈性發(fā)展 (FORWARD) 項目是世界上最早建立的專注于 Fontan 循環(huán)特定護理的多學(xué)科診所之一。
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