瀕臨滅絕的鹿的朊病毒基因可以保護它免受慢性消耗性疾病的侵害

伊利諾伊州烏爾班納——中國的大衛(wèi)王鹿在 1800 年代后期幾乎消失了。只有 18 只鹿——它們中的最后一只——在其余的被獵殺滅絕后被圈養(yǎng)。當 11 只鹿繁殖時，該物種就有??了機會。今天，經(jīng)過幾個世紀的重新引入和人類照料繁殖，人口數(shù)量約為 3,000。

這是一個成功的故事。但是，如果慢性消耗性疾病 (CWD) 感染人群，這種成功可能會崩潰。這種疾病總是致命的，會在受影響個體的大腦中形成洞，并且?guī)缀醪豢赡芟麥鐐魅驹?。這種疾病在北美鹿群中猖獗，現(xiàn)在正在世界各地蔓延。

但可能有理由保持謹慎樂觀。根據(jù)伊利諾伊大學領導的一項研究，戴維神父的鹿具有基因變異，可以自然地保護動物免受 CWD 的破壞。

“我們在 Père David 鹿中發(fā)現(xiàn)的基因變異與其他物種對 CWD 的易感性降低有關。必須在這個物種中進行研究才能知道基因變異是否真的具有保護作用，但這是了解潛在易感性的一個很好的起點，”威斯康星大學麥迪遜分校的博士后研究員Tolulope Perrin-Stowe說。Perrin-Stowe 在伊利諾伊大學攻讀博士期間領導了這項研究。

慢性消耗性疾病是由傳染性朊病毒引起的，這種奇怪的蛋白質(zhì)會引發(fā)大腦中的正常蛋白質(zhì)異常折疊并聚集在一起。傳染性朊病毒也是瘋牛病和克雅氏病等的原因。

“傳染性朊病毒是如此奇怪的生物實體，因為其他所有傳染性病原體——病毒、細菌——都含有核酸。傳染性朊病毒只是能夠附著在正常蛋白質(zhì)上并引起構象變化的蛋白質(zhì)，從而使它們也具有傳染性，”Perrin-Stowe 說。

盡管朊病毒受到很多負面報道，但所有哺乳動物都會產(chǎn)生正常的朊病毒蛋白。它們被認為在我們大腦的生物化學中發(fā)揮作用，科學家們知道為它們編碼的基因。只有當基因發(fā)生突變時才會出現(xiàn)問題，例如在某些形式的克雅氏病中，或者當傳染性朊病毒(正常蛋白質(zhì)的錯誤折疊形式)進入宿主時。這會引發(fā)連鎖反應，導致正常的朊病毒蛋白改變形狀并失控。

朊病毒蛋白合成基因被稱為PRNP，它在哺乳動物物種中高度保守。這意味著個體之間的基因變異很小，即使是跨物種或通過進化時間也是如此。高度保守的基因通常對基本的生物功能很重要，但科學家們?nèi)匀徊磺宄貌《镜鞍自谖覀兇竽X中的作用。

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